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TUhjnbcbe - 2022/4/27 21:56:00

咨询“重症肌无力”相关知识及预约挂号——

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他们不是不可治愈的渐冻人


  却被当作渐冻人被放弃治疗


  他们中女性居多


  眼睑下垂表情僵硬语音不清


  遭各种歧视甚至侮辱


  用药缺乏基本保证


  就业艰难


  TA们,就是重症肌无力患者。

重症肌无力的临床表现

临床表现根据患病程度不同,重症肌无力包括眼部症状和全身症状。目前分为四种类型,即单纯眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎缩型。眼部症状包括眼皮下垂、眼球位置固定等。全身症状的主要表现为四肢肌肉无力,如抬头或转头困难,耸肩无力,上楼梯摔倒等,还有的患者会表现出吞咽困难、喝水呛咳等。如果得不到及时的诊断和治疗,会使病人丧失劳动能力,甚至危及生命。

重症肌无力病变部位在哪?

重症肌无力虽然叫做“肌无力”,但病变部位并不在肌肉,而是在“神经-肌肉接头”。

 肌肉的活动需要神经支配,神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。

所谓“神经-肌肉接头”,顾名思义,就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。


  神经通过释放信号弹(神经递质),来指挥肌肉收缩。

而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了,所以无法收到神经发出的信号,也就无法正常收缩。

早上的时候,神经刚开始活跃,逐渐释放信号弹,位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了,但还有少部分残留的接收器可以接收到信号,所以这时候症状是最轻的。

到了晚上,肌纤维上残存的接收器都被占用了,神经新发出信号再也没人接收了,所以症状最重。

 为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状?

 这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的,所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。

重症肌无力的病因——

致病原因

1.免疫系统异常

本病是一种体液免疫反应介导、细胞免疫反应调节,以及有补体参与的自身免疫性疾病。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进症、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和天疱疮等其他免疫系统疾病。

2.遗传因素

重症肌无力的发生和严重程度与遗传因素有一定的关系,一般为多个基因突变所致。极少数患者有家族聚集性,但不具有特定的遗传模式。患者子女发生重症肌无力的可能性极低。

诱发因素

(1)感染

一些患者在感染后首次出现症状,但并非感染所致而是感染后症状加重才被察觉。

(2)精神紧张和过度劳累

可使症状容易表现出来,但尚无证据证明该因素为重症肌无力的诱发因素。

(3)药物

部分患者在使用某些药物后首次出现症状。与感染一样,药物并非导致重症肌无力发病的因素。

发病机制

重症肌无力的发生与自身免疫反应有关,就是自身免疫系统出现异常产生了自身抗体,占据神经-肌肉接头负责传导信号的受体,从而引发重症肌无力。最常见的自身抗体是针对乙酰胆碱受体的抗体。这些自身抗体的产生很可能与胸腺病变有关。

60%~70%重症肌无力患者伴有胸腺增生,与早年胸腺内发生炎症反应触发持续性自身免疫反应有关。切除胸腺后可获得较好的改善。约10%重症肌无力患者伴有胸腺瘤,胸腺瘤可导致合并多种自身免疫反应,触发持续性自身免疫反应。

重症肌无力患者案例:

王艳,女,32岁。浙江人,患者于七年前发病,出现眼睑下垂,晨轻暮重,未见全身乏力及吞咽难等。当时在北京就诊,做新斯的明试验阳性而进一步确诊为重症肌无力。经胸腺切除、激素及溴吡斯的明片治疗,病情好转,但仍需服用激素及溴吡斯的明片,一天服用五片,但下午眼睑仍有下垂。就诊时,查:一般情况好,心、肺、腹。症见:左眼裂变窄,眼像上有复视感,右眼运欠灵活,语音清晰,四肢肌力肌张力正常。八角固力汤治疗一个月后,左眼较前更灵活了,下垂上去,西药减量成三片,病情控制的不错,经系统治疗三个月后,已恢复正常。巩固一个月,一年后随访,未见复发。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

八角固力汤:

目前治疗方面“八角固力汤”对于重症肌无力肌营养不良等痿证有不错的效果——

“八角固力汤”的特点是:可逐步渗透可逐步吸附、可逐步吸收,可靶向作用、可方便起效,减少副作用发生。

主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。

功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。

擅治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。

“八角固力汤”是王世龙医师在临床上通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个中医处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,在临床治疗中取得了一些成效。

重症肌无力,是超乎于能治愈和非治愈以外的一种疾病。它的存在,使得相当一部分病人痛苦的活着。


  但对比古时蛮荒年代,在一代一代的科学家和医者的努力下,目前我们累积了很多该疾病的诊断、治疗、预后的经验,使重症肌无力有一个很系统和科学的治疗方法。


  最后,重症肌无力不可怕,也没有想象的那么“重”。我们只遵循科学,严格执行医嘱,积极而努力的配合医生治疗,最终会维持在最轻微表现状态或完全缓解状态。

 相信在不久的将来,我们会完全战胜该疾病!!!

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